血液が凝固するには血奬中のいろいろな成分の働きが関与しているが、そのうちの1つに異常があっても血液は凝固しにくくなる。
血友病は血奬中の凝固因子の1つが先天的に不足している為に血液の凝固が起こらないもので、わずかな傷で出血し止血しにくい。
血友病の遺伝形式は伴劣性遺伝であり男性にだけ発生する。